Associazione contro la leucemia e le altre emopatie maligne per la ricerca clinica e la terapia domiciliare

 

I linfomi sono tumori del sistema linfatico distinti nelle due grandi categorie di:

– linfoma non Hodgkin
– linfoma di Hodgkin

Sono tumori che prendono origine dai linfociti B (80-85% dei casi), linfociti T (10-15% dei casi) o dalle cellule NK (molto rari), le cellule del sistema immunitario preposte alle difese nei confronti delle infezioni. Esistono oltre 70 tipi diversi di linfoma non Hodgkin che vengono distinti in “linfomi indolenti”, tipicamente caratterizzati da una crescita lenta, e linfomi aggressivi che invece progrediscono rapidamente. Il linfoma non Hodgkin indolente più frequente è il linfoma follicolare, mentre il linfoma aggressivo più comune è il linfoma diffuso a grandi cellule B che rappresenta il 35-40% di tutti i linfomi non-Hodgkin e, nel 95% dei casi, colpisce persone di età adulta.

Il linfoma di Hodgkin è un linfoma raro distinto in due tipi principali: linfoma di Hodgkin classico (95% dei casi) e linfoma di Hodgkin a predominanza linfocitaria (molto raro).

Sebbene i principali organi bersaglio dei linfomi siano quelli in cui si trovano i linfociti (linfonodi, milza, timo e midollo osseo), i linfomi possono interessare qualsiasi altro organo (fegato, polmone, muscoli, osso, ecc).

 

Quali sono le cause del linfoma?

Le cause dei linfomi non sono ancora del tutto chiare. Tuttavia è noto che i linfomi si sviluppano a causa di una serie di mutazioni genetiche dei linfociti che, essendo mutati, crescono e si accumulano in modo non controllato. In condizioni normali, infatti, il ciclo vitale dei linfociti prevede che le cellule più vecchie muoiano e vengano rimpiazzate da cellule più giovani; nel linfoma, i linfociti malati non muoiono, continuano a crescere e a replicarsi, accumulandosi negli organi del sistema linfatico.

 

Quali sono i sintomi del linfoma?

Il linfoma, specie nella fase iniziale, è spesso asintomatico, e quando compaiono i sintomi, in genere sono simili a quelli delle
leucemie.
Alcuni segni e i sintomi con cui può manifestarsi il linfoma sono:
ingrossamento non dolente dei linfonodi di collo, ascelle o inguine
febbre
sudorazione notturna
prurito
–  stanchezza e sensazione di estrema spossatezza
perdita di peso
tosse persistente o difficoltà respiratorie.

 

Diagnosi

La diagnosi di linfoma viene posta a seguito di visita specialistica, esami di laboratorio, indagini radiologiche e biopsie.

La valutazione dello specialista, in particolare con l’esame obiettivo (la visita), ha lo scopo di valutare l’interessamento e la sede dei linfonodi ingrossati, del fegato e della milza.

 

Sulla base della valutazione clinica vengono richiesti altri esami:

  •  Esami del sangue e delle urine: necessari per escludere che l’ingrossamento dei linfonodi non sia dovuto a una normale risposta dell’organismo a un processo infettivo in atto.
  •  Biopsia linfonodale: si tratta del prelievo di un campione del linfonodo patologico per l’analisi istologica. La procedura, quando possibile, consiste nell’asportazione chirurgica dell’intero linfonodo; in alternativa, si procede con una biopsia con ago sottile perottenere un campione di tessuto. L’esame istologico è fondamentale per identificare lo specifico sottotipo di linfoma, caratterizzare il profilo genetico della malattia e definire il programma di terapia.
  •  Indagini radiologiche: la TC del collo, del torace e dell’addome viene utilizzata per identificare e misurare le sedi linfonodali coinvolte, allo scopo di definire lo stadio della malattia. La tomografia ad emissione di positroni (PET) è utile non solo per identificare le localizzazioni di malattia ma anche per valutare lo stato funzionale delle cellule di linfoma. La risonanza magnetica viene eseguita in casi selezionati per escludere un coinvolgimento del sistema nervoso centrale.
  •  Biopsia osteomidollare: viene eseguita in alcuni tipi di linfoma e consiste nel prelievo di un piccolo frammento di osso dal bacino, effettuato in anestesia locale, per ricercare la presenza di cellule linfoma e completare la stadiazione della malattia. Gli stadi di malattia sono da I a IV in base al numero di sedi linfonodali ed extranodali coinvolte; si aggiunge la dicitura A o B in assenza o in presenza, rispettivamente, di sintomi quali febbre serotina, perdita di peso e sudorazioni notturne.

Trattamenti

Il trattamento del linfoma si basa sulla combinazione di diverse modalità terapeutiche che vengono utilizzate sulla base delle caratteristiche del paziente (età, condizioni fisiche, comorbidità) e delle caratteristiche della malattia (tipo istologico, caratteristiche biologiche, profilo molecolare).

 

I trattamenti utilizzati comprendono:

  • polichemioterapia: è il trattamento utilizzato in tutti i linfomi. Si basa sull’utilizzo di un farmaco o di una combinazione di farmaci somministrati per bocca o per via endovenosa, con l’intento di uccidere le cellule malate;
  •  terapie bersaglio: si basano sull’uso di farmaci mirati a specifiche alterazioni presenti nelle cellule linfomatose, per bloccare la crescita cellulare;
  •  immunoterapia: esistono tre modalità principali:
    1. anticorpi che si legano in modo selettivo a proteine presenti sulle cellule di linfoma provocandone la morte;
    2. anticorpi che attivano i linfociti T normali a riconoscere e distruggere le cellule di linfoma;
    3. cellule CAR-T: si usano linfociti T del paziente ingegnerizzati a riconoscere ed eliminare le cellule del linfoma;
  •  radioterapia: prevede la somministrazione di radiazioni ionizzanti per fermare la malattia e bloccare la crescita delle cellule malate;
  •  trapianto di cellule staminali: nella terapia del linfoma si utilizza prevalentemente il trapianto autologo.

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